A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), diagnosticada no influenciador Lito Sousa, de 59 anos, está sendo objeto de estudo por pesquisadoras da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ). A pesquisa visa investigar a proteína associada à origem da DCJ, que faz parte de um seleto grupo de condições neurológicas conhecidas como doenças priônicas.
Segundo informações publicadas pela CNN Brasil, a pesquisa foi publicada na revista Science Advances e utilizou a linha de luz Cateretê do Sirius, um acelerador de partículas instalado no Centro Nacional de Pesquisa em Energia e Materiais (CNPEM). Inaugurada em 2018, a instalação é reconhecida como a maior e mais complexa do Brasil.
Doenças Priônicas: O que você precisa saber
As doenças priônicas são um grupo raro de doenças neurodegenerativas, caracterizadas por longos períodos de incubação, que podem afetar tanto humanos quanto animais. Entre as mais conhecidas estão a doença de Creutzfeldt-Jakob e a Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB), popularmente conhecida como “doença da vaca louca”. Apesar de raras, essas doenças têm uma rápida evolução clínica, uma vez que atualmente não existem tratamentos que possam reverter ou interromper o seu avanço.
Essas condições são únicas, pois são causadas por proteínas anormais chamadas príons. Esses príons se formam quando uma proteína normal, codificada pelo gene PRNP, sofre uma alteração em sua estrutura, tornando-se um agente infeccioso que transforma outras proteínas normais em suas formas aberrantes.
O surgimento dessas doenças pode ocorrer devido a uma combinação de fatores genéticos e causas ainda não totalmente compreendidas, levando a severos danos neurológicos e, inevitavelmente, à morte. Existem formas esporádicas, familiares e adquiridas de doenças priônicas, sendo a forma esporádica a mais comum nos humanos.
A pesquisa liderada por UFRJ
O estudo investiga especificamente o papel dos íons de cobre na gênese e evolução das doenças priônicas. Mariana Juliani do Amaral, principal autora do trabalho, explica que os íons de cobre se acumulam na fenda sináptica, a zona de comunicação entre neurônios, desencadeando reações químicas nocivas.
“Eles geram as chamadas espécies reativas de oxigênio (ROS), que reagem com nucleotídeos, proteínas e DNA, provocando mutações ou a agregação de proteínas. As espécies reativas de oxigênio estão presentes em todas as doenças neurodegenerativas, portanto nosso estudo, embora focado na proteína príon, oferece insights que podem ser aplicados a outras enfermidades,” afirmou Juliani.
A pesquisa utilizou técnicas avançadas, como a espectroscopia de correlação de fótons de raios X (XPCS) da linha Cateretê do Sirius, para analisar a dinâmica dos condensados intracelulares, conforme relatado no artigo da CNN Brasil.
Aline Ribeiro Passos, pesquisadora do CNPEM e coautora do estudo, enfatiza que as técnicas convencionais focam no todo e não fornecem as informações necessárias sobre os condensados, enquanto o feixe coerente do Sirius permite um estudo minucioso na escala micrométrica, essencial para a análise da dinâmica de proteínas.
As descobertas feitas por Juliani e sua equipe indicam que as gotículas de proteína, com concentrações extremamente altas, representam um avanço crucial na compreensão da interação entre a proteína príon e os íons de cobre. A pesquisa sugere que essas estruturas podem evoluir para formar agregados mais estáveis, resultando em danos celulares e o desenvolvimento de doenças neurodegenerativas.
Juliani observa que essa linha de pesquisa é promissora e pode abrir novas possibilidades de tratamento, destacando que a forma líquida das gotículas pode ser um alvo farmacológico viável, ao contrário da forma agregada, a qual deve ser evitada. Para ela, a chave para o sucesso pode residir em sustentar a forma líquida, a fim de conter a progressão de doenças neurodegenerativas.
O estudo conta com a colaboração de especialistas como a professora Susanne Wegmann, do DZNE (Centro Alemão para Doenças Neurodegenerativas), que contribui no desenvolvimento de estratégias para descrever os processos de separação de fase nesses tipos de condições.
*Sob supervisão de Carolina Figueiredo
